Horacio Salazar
Notas de Ciencia
Cuando la molécula no existe o está mal, se presentan problemas de audición. Piensan que si se regula su presencia, podría ayudar a los duros de oído.
Explorando en detalle cómo funciona el sentido del oído, científicos de dos instituciones identificaron una proteína clave que, además de ayudarles a entender la audición a nivel molecular, es factor en una sordera hereditaria. El hallazgo tal vez pueda ayudar en el largo plazo a reducir el deterioro auditivo propio de algunas personas mayores.
En el Journal of Neuroscience, expertos del Instituto Nacional contra la Sordera y otros Desórdenes de la Comunicación (NIDCD), en Estados Unidos, y de la Universidad de Sussex, en Inglaterra, dijeron que la proteína en cuestión se llama protocadherina-15 (PCDH15).
La molécula, que se ubica en la posición clave del sistema auditivo, está asociada con el síndrome de Usher tipo I, la causa más común de sordera y ceguera en humanos.
Según el NIDCD, “los hallazgos no sólo proveen ideas de cómo ocurre la audición a nivel molecular; también podrían ayudarnos a indagar por qué algunas personas pierden temporalmente el oído después de quedar expuestas a ruidos altos, sólo para recuperarlo uno o dos días después”.
Los científicos ya conocían en general el proceso auditivo. En su parte central están las células ciliadas, que desde su posición en el oído interno cumplen el papel fundamental de la transducción, es decir, la transformación de una señal mecánica (un movimiento) en una señal química o eléctrica que nuestro cerebro interpreta como sonido.
Las células ciliadas tienen en la punta una matriz de prolongaciones microscópicas llamadas estereocilios. Éstos están montados en grupos de tres hileras, de modo parecido a los tubos de un órgano. Hay cilios cortos, medianos y largos, y los cilios cortos están sujetos a los medianos (y los medianos a los largos) por una fibrilla: nuestra proteína misteriosa.
Si los movimientos del medio hacen que la matriz se doble hacia “atrás”, la célula aumenta su actividad neural; si la matriz se dobla hacia “adelante”, la célula reduce su actividad. Esto ocurre abriendo o cerrando accesos a iones de potasio o calcio que modifican el estado de la célula.
Los científicos desconocían la identidad de la proteína. Sólo le decían TLA (tip link antigen, antígeno de la conexión de la punta), después de que dos de los autores, los ingleses, hallaron la proteína en los oídos internos de pollos.
Dividiendo la proteína en trozos, localizaron dos secuencias que resultaron corresponder a segmentos clave de la proteína PCDH15, ya conocida antes, en personas, ratones y pollos. Todas las pruebas fueron concluyentes: la proteína misteriosa era la protocadherina-15.
Encontraron mucho más, pero lo clave es que la proteína en su estado sano es la que conecta el extremo de un estereocilio con la parte media del ubicado “atrás”.
Cuando la proteína está dañada por una mutación o por sonidos muy fuertes, se rompen los puentes entre estereocilios y se afecta la capacidad auditiva. En el caso de mutaciones, si la proteína nunca se produce correctamente, hay sordera (síndrome de Usher tipo I); si hay daños por sonidos intensos, el cuerpo regenera la proteína y al cabo de un par de días se recupera el oído.
El síndrome
- El síndrome de Usher tipo I es una condición que se caracteriza por sordera profunda, dificultades en el equilibrio y una pérdida progresiva de la vista que se inicia en la infancia.
- Hay siete subtipos de la enfermedad, que van desde IA hasta IE. El subtipo más común es el IB, mientras que el IC se ha localizado de manera muy frecuente en la población acadia del estado de Louisiana.
- Por fortuna no es una enfermedad muy abundante. Su prevalencia estimada es de tres a seis casos por cada 100 mil personas.
- La enfermedad se hereda conforme a un patrón autosomal recesivo. Lo más común es que cada padre tenga una copia mala del gen, pero no exprese la condición.
Foto: Tony Alter.
http://notasdeciencia.com/2006/07/proteina-clave-podria-ser-de-ayuda-contra-la-sordera/
